Szkoła Młodych Patologów, przypadek konsultacyjny nr 1.

Autorem przypadku jest dr Karol Borensztejn, Zakład Patomorfologii, Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc, Warszawa.

Pacjentka lat 73, w przeszłości leczona z powodu raka piersi prawej (mastektomia, radioterapia, brak informacji o typie histologicznym guza), przyjęta na oddział torakochirurgii z powodu guzka w segmencie 10 płuca lewego. Po konsultacji onkologicznej skierowana na biopsję gruboigłową pod kontrolą tomografii komputerowej.

Do badania makroskopowego nadesłano dwa fragmenty tkankowe długości 0,3 – 0,5 cm.

Cechy charakterystyczne:

• Duże, wypełnione krwią przestrzenie wysłane płaskimi lub niekiedy sześciennymi komórkami (żółte strzałki)
• Komórki z centralnie położonymi bladymi jądrami i brakiem wyraźnych jąderek (zielone strzałki)
• Podścielisko z cechami szkliwienia (niebieskie strzałki)
• Brak obszarów martwicy, mitoz
• W reakcjach immunohistochemicznych: TTF-1 (+ reakcja rozlana zarówno w komórkach wyściełających przestrzenie wypełnione krwią jak i w komórkach podścieliska), CK PAN (+ w pojedynczych komórkach), EMA (+reakcja rozlana zarówno w komórkach wyściełających przestrzenie wypełnione krwią jak i w komórkach podścieliska), ER (-), PR (+, reakcja słaba), ERG (-), CD163 (-), indeks Ki67<1%

Rozwiązanie: Sclerosing pneumocytoma

Sclerosing pneumocytoma (szkliwiejący pneumocytoma) jest łagodnym nowotworem płuca, należącym do grupy gruczolaków, zbudowanym z komórek wywodzących się z pneumocytów. Nowotwór ten występuje częściej u kobiet i osób pochodzących z Azji wschodniej. Jest nowotworem rzadkim u Europejczyków. Najczęściej jest wykrywany przypadkowo w badaniach radiologicznych jako pojedyncza, dobrze ograniczona zmiana.

W badaniu makroskopowym prezentuje się najczęściej jako dobrze odgraniczona, lita zmiana różnej barwy z ogniskami krwotocznymi. W niektórych przypadkach mogą być widoczne torbiele i zwapnienia.

Dla sclerosing pneumocytoma charakterystyczna jest obecność dwóch populacji komórek: powierzchniowych, zwykle sześciennych przypominających pneumocyty typu II (w prezentowanym przypadku komórki były bardziej płaskie) i okrągłych, podścieliskowych. Nowotwór ten może zawierać utkanie lite, brodawkowate, szkliwiejące i krwotoczne, wymieszane w różnych proporcjach. Obecność, niekiedy licznych, torbieli wypełnionych krwią sprawiła, że nowotwór ten był w przeszłości klasyfikowany jako naczyniak szkliwiejący (sclerosing haemangioma).

W testach immunohistochemicznych charakterystyczna jest dodatnia, rozlana reakcja przeciwko EMA i TTF-1, często stwierdza się również ekspresję receptorów estrogenowych i progesteronowych. Komórki powierzchniowe, wyściełające przestrzenie torbielowate, wykazują ekspresję cytokeratyny AE1AE3, podczas gdy komórki podścieliskowe są ujemne lub słabo dodatnie (przy pozytywnej reakcji na TTF-1 i EMA).

Chirurgiczne wycięcie fragmentu miąższu płuca ze zmianą jest jedyną zalecaną metodą leczenia. Rokowanie jest bardzo dobre. W rzadkich przypadkach stwierdzana jest obecność komórek nowotworowych w węzłach chłonnych lub narządach odległych, co jednak nie wpływa na rokowanie.